Divulgación científica de las enfermedades raras:

Debido a las características de piel frágil, a los bebés con esta enfermedad también se les llama "bebés mariposa". La epidermólisis ampollosa congénita es una rara enfermedad genética poligénica de la piel. Se caracteriza por la formación de ampollas sueltas y ampollas de sangre cuando se frota ligeramente la piel. Este es también un problema de cuidado de la piel en todo el mundo.

¿Qué es (EB)?

Según las estadísticas de EE. UU. de 2020, la incidencia y la prevalencia de la EB son del 20 por ciento y del 11 por millón, respectivamente. La epidermólisis ampollosa (EB) es un grupo relativamente raro de enfermedades cutáneas tipo ampollas poligénicas autosómicas dominantes o recesivas, con una incidencia de 1/50.000 nacidos vivos.

Según la microestructura de la separación de la piel, se divide en 3 tipos: tipo simple, tipo distrófico y tipo de unión. Se caracteriza por la presión o fricción de la piel que puede causar ampollas, se clasifica como una enfermedad ampollosa mecánica y se presenta fácilmente en partes afectadas por fuerzas externas, como extremidades y articulaciones. Las manifestaciones clínicas son muy variables y pueden verse afectados órganos internos. Pueden quedar lesiones cutáneas y costras después de la reparación de la herida.

1. Símplex

Principalmente herencia autosómica dominante, causada por mutaciones en los genes que codifican la queratina-5 y 14. Se pueden ver ampollas formadas por degeneración vacuolar de las células basales, la membrana basal está intacta y las fibras elásticas son normales.

2. Desnutrición

Puede manifestarse como herencia autosómica dominante o recesiva, causada por mutaciones en el gen que codifica el colágeno tipo 7. Las ampollas son subepidérmicas, la epidermis superior es normal y la membrana basal está mal delimitada.

3. Tipo de unión

La herencia autosómica recesiva es causada por mutaciones en genes que codifican laminina-5 o colágeno tipo 17. Ampollas subepidérmicas, ocasionalmente células necróticas en la capa basal y pocas o ninguna célula inflamatoria en la dermis.

【 Manifestaciones clínicas】

1. Símplex

Este tipo es más común y generalmente ocurre dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento. Hay 11 subtipos diferentes, el más grave de los cuales es evidente al nacer. Los tres subtipos más comunes son autosómicos recesivos e incluyen epidermólisis ampollosa generalizada, epidermólisis ampollosa localizada y epidermólisis ampollosa herpetiforme. Entre ellos, la epidermólisis ampollosa ocurre generalmente en recién nacidos, y las lesiones cutáneas son más comunes en las manos y extremidades combinadas. También se puede observar hiperqueratosis y descamación de palmas y plantares, sin afectación de uñas, dientes y mucosa oral. La epidermólisis ampollosa herpetiforme, el subtipo más grave, es la forma más grave de epidermólisis ampollosa, con ampollas distribuidas por todo el cuerpo y que pueden afectar la mucosa oral, el tronco y las extremidades. Un pequeño número de ampollas son graves y propensas a una infección secundaria, pero rara vez ponen en peligro la vida y los síntomas generalmente se alivian durante la adolescencia.

2. Desnutrición

Los niños de este tipo suelen tener antecedentes familiares claros. Las manifestaciones clínicas varían según el modo de herencia:

① tipo de desnutrición dominante:

Las lesiones cutáneas son ampollas sueltas con cicatrices atróficas, leucoplasia y manchas marrones, a menudo acompañadas de milia. El cabello y los dientes a menudo no están involucrados.

②Tipo de desnutrición invisible:

Además de ampollas sueltas en las lesiones de la piel, puede haber ampollas de sangre, cicatrices atróficas, leucoplasia y manchas marrones que pueden quedar después de la curación. Las membranas mucosas se involucran fácilmente.

3. Tipo de unión

Este tipo es más grave y el pronóstico es peor. Los tipos más comunes son el tipo Herlitz, el tipo mitis y el tipo distrófico benigno generalizado. Entre ellos, el tipo Herlitz, también conocido como tipo letal, es la forma más grave de epidermólisis ampollosa, que es la forma más grave de epidermólisis ampollosa. Puede afectar múltiples órganos, a menudo combinado con obstrucción de las vías respiratorias, y algunos pueden invadir el tracto digestivo. y sistema urinario.

El proceso de cicatrización de heridas consta de tres fases: la fase inflamatoria, la fase de formación de tejido de granulación y la fase de cicatrización. Debido a problemas genéticos en pacientes con EB, es probable que el proceso de curación permanezca en la fase inflamatoria y, si no se maneja adecuadamente, puede provocar úlceras crónicas en un área amplia. Principios del tratamiento: Elija los apósitos adecuados para promover la cicatrización en la fase inflamatoria y reducir la reincidencia en las fases de tejido de granulación y cicatrización.

Tratamiento de heridas, principios de selección de apósitos:

① Longtrem medical Silver lon apósito Fibra textil: El vendaje que contiene plata puede prevenir y controlar la infección de la herida. El nuevo tejido de granulación no se dañará al cambiar el apósito, lo que puede promover la superficie de la herida y sanar más rápido.

② apósito de espuma de silicona médica longtrem: Después de que el vendaje entra en contacto con el exudado, puede absorberlo rápidamente y tiene buena permeabilidad al aire, suavidad y elasticidad. La lesión secundaria conduce al crecimiento de tejido de granulación.

③ Apósito médico de espuma de PU longtrem: Suave y delgado, buen cumplimiento, reduce la presión de la piel y tiene una gran capacidad para controlar la exudación.

El manejo de las ampollas y heridas de la piel es la clave para reducir las ampollas, promover la cicatrización, prevenir infecciones, reducir enfermedades y reducir la mortalidad. Este proceso requiere una adecuada perfusión tisular, nutrición, un estado inmunitario normal del organismo y la ausencia de estímulos mecánicos adversos. La limpieza correcta de la herida puede eliminar las bacterias de la herida. Tratamiento activo de las ampollas y uso de Innomed ® para el cuidado de heridas, reduce la carga de trabajo de los cambios de vendaje y también reduce el dolor y la estimulación causados ​​por los cambios de vendaje en los niños, reduciendo efectivamente la infección. , para promover la pronta recuperación de los niños.

Para más información sobre Innomed® vendaje , consulte los artículos anteriores. Si tiene necesidades personalizadas, puede contactarnos; le serviremos de todo corazón.

En Longterm Medical, transformamos estos datos mediante la innovación y el desarrollo de productos que facilitan la vida de quienes necesitan cuidados amorosos.

Editor: kiki jia

Fecha: 18 de agosto de 2022